Hypofýza (podvěsek mozkový) produkuje mnoho hormonů (chemických signálů), které tělo používá v různých částech těla. Někdy je všask hypofýza poškozená nebo nefunguje tak, jak by měla, což může zabránit produkci těchto hormonů. To může vést k jejich nedostatku.
Pokud hypofýza přestane produkovat jeden nebo více hormonů, nebo je nevytváří v dostatečném množství, nazývá se to hypopituitarismus. Může se stát, že máte nízkou nebo žádnou hladinu pouze jednoho hormonu, nebo může být postiženo více typů hormonů. Příznaky, které se mohou objevit, závisí na tom, které hormony jsou postiženy.
Hypopituitarismus se někdy také nazývá „vícečetný nedostatek hypofyzárních hormonů“. Tento pojem se obvykle používá v případech, kdy je nedostatek alespoň dvou různých hormonů.
Které hormony mohou být ovlivněny hypopituitarismem?
Existuje 6 různých typů hormonů, které mohou být hypopituitarismem postiženy. U zdravých jedinců jsou tyto hormony produkovány a vylučovány hypofýzou do krve, odkud mají důležité účinky v celém těle.
Růstový hormon (GH) GH je potřeba pro růst a vývoj (u dětí) a podporuje metabolismus těla. Je obzvlášť důležitý u dětí a mladých lidí, kdy dochází k intenzivnímu růstu. Také podporuje pevnost kostí a udržení celkové pohody.
Luteinizační hormon (LH) a folikuly stimulující hormon (FSH) Tyto hormony se nazývají gonadotropiny a jsou potřeba pro vývoj pohlavních a reprodukčních orgánů.
U žen způsobují tyto hormony, že vaječníky uvolňují estrogen a produkují vajíčka.
U mužů stimulují tyto hormony varlata k produkci testosteronu a spermií.
Tyto hormony jsou proto důležité pro plodnost a jejich nedostatek může vést k problémům s plodností.
Adrenokortikotropní hormon (ACTH) ACTH je vylučován hypofýzou do krve, odkud cestuje do nadledvin a stimuluje jejich produkci kortizolu. Kortizol je nezbytný pro reakci těla na stres a pro regulaci dalších funkcí, jako je krevní tlak, hladina cukru v krvi a imunitní odpověď. Nedostatek ACTH tedy může vést k nedostatku kortizolu.
Tyreotropní hormon (TSH) TSH působí na štítnou žlázu v krku. Stimuluje štítnou žlázu k produkci tyroxinu, který je důležitý pro metabolismus těla.
Arginin-vasopresin (AVP) Tento hormon se někdy nazývá antidiuretický hormon (ADH) a je potřeba pro regulaci vody v těle. Řídí, kolik vody mají ledviny z krve zadržet a kolik vyloučit močí.
Prolaktin Prolaktin způsobuje produkci mléka v prsní žláze. Tento hormon je vylučován ve velkém množství během těhotenství a kojení, ale je přítomen i u mužů a žen v malém množství po celý život.
Nízká hladina prolaktinu sama o sobě neznamená vždy, že má někdo hypopituitarismus. Hladiny prolaktinu ovlivňuje mnoho faktorů, například stres nebo léky, takže nízká hladina může být způsobena i něčím jiným.
Jaké jsou příznaky hypopituitarismu?
Příznaky hypopituitarismu se liší podle toho, které hormony jsou nedostatečné. Některé běžné příznaky u jednotlivých deficitů jsou uvedeny níže. Je důležité si uvědomit, že příznaky hypopituitarismu se u jednotlivých lidí velmi liší – jak co do závažnosti, tak co do počtu projevů.
Co způsobuje hypopituitarismus?
Existuje mnoho možných příčin hypopituitarismu. Jsou uvedeny níže.
1. Nezhoubný (nezhoubný = benigní) nádor hypofýzy Toto je nejčastější příčina hypopituitarismu. Nádor může tlačit na hypofýzu, což způsobí, že přestane správně fungovat, a tím se naruší normální tvorba hormonů.
2. Operace nebo radioterapie V některých případech může samotná operace nebo radioterapie, které se používají k léčbě nádoru hypofýzy, poškodit hypofýzu. To pak může vést k hypopituitarismu. Hypofýza je velmi malá a chirurgické či radiační zákroky v této oblasti je obtížné provádět zcela přesně.
3. Cysty v hypofýze Kromě nádorů se v hypofýze mohou vyskytovat také cysty. Cysta se liší od nádoru tím, že jde o váček vyplněný tekutinou, vzduchem, tkání nebo jiným materiálem, zatímco nádor je obvykle tvořen pevnou tkání. Cysty mohou rovněž tlačit na hypofýzu a způsobit, že přestane správně fungovat. Jedním z typů těchto cyst jsou Rathkeho rozštěpové cysty (Rathke’s cleft cysts).
4. Nezhoubné nádory v okolí hypofýzy Nádory v oblasti kolem hypofýzy jsou méně časté než nádory přímo v hypofýze, ale mohou mít stejný účinek. Příklady takových nádorů jsou kraniofaryngeomy a meningeomy.
5. Těžká poranění hlavy Hypopituitarismus může vzniknout také v důsledku vážných poranění hlavy. Doporučuje se kontaktovat praktického lékaře, pokud po úrazu hlavy přetrvávají po dobu 12 měsíců některé z následujících příznaků: bolesti hlavy, nevolnost, potíže se soustředěním, únava, poruchy spánku, ztráta chuti k jídlu, problémy v oblasti sexuality nebo plodnosti, deprese, zvýšená žízeň nebo mnohem častější močení než obvykle.
6. Nedostatečné prokrvení hypofýzy nebo krvácení do mozku
Pokud se do hypofýzy dostává příliš málo krve, může dojít k odumírání části tkáně a k poškození žlázy. Snížené prokrvení může vzniknout například v důsledku mozkové mrtvice nebo silného krvácení jinde v těle. Jedním z příkladů je Sheehanův syndrom, což je stav související s těhotenstvím, kdy velká krevní ztráta při porodu způsobí nedostatečné prokrvení hypofýzy a vede k hypopituitarismu.
Podobně může hypopituitarismus vzniknout také při krvácení do hypofýzy (apoplexie hypofýzy), které poškozuje tkáň. Více informací si můžete přečíst na stránce o apoplexii hypofýzy.
7. Zánět
Zánět (otok) hypofýzy, nazývaný hypofyzitida, může být způsoben abnormální imunitní reakcí a vést k poškození žlázy. Příkladem je lymfocytární hypofyzitida, což je autoimunitní onemocnění, při kterém bílé krvinky (lymfocyty) pronikají do hypofýzy a způsobují zánět. Není zcela jasné, proč k tomu dochází. Může se objevit u kohokoli, ale nejčastěji se vyskytuje během těhotenství.
8. Genetika
Vrozený (od narození přítomný) hypopituitarismus může být způsoben genetickými vadami, které vedou k tomu, že se hypofýza během vývoje nevyvine správně. To může způsobit částečný hypopituitarismus (postiženy jsou jen některé hormony) nebo úplný hypopituitarismus (postiženy jsou všechny hormony).
9. Infekce
Infekce v mozku nebo jeho okolí mohou poškodit hypofýzu a způsobit hypopituitarismus. Patří sem například meningitida (zánět mozkových blan) nebo sarkoidóza.
10. Léky
Dlouhodobé užívání některých léků, například glukokortikoidů (prednison, dexamethason), může potlačit funkci hypofýzy a vést k hypopituitarismu. Také některé léky používané k léčbě rakoviny mohou tento stav způsobit.
Jak se hypopituitarismus diagnostikuje?
Pokud je podezření na hypopituitarismus, provádějí se krevní testy, které měří hladiny hormonů v krvi.
Krevní testy
Některé hormony lze změřit jednoduchým krevním odběrem. Ten se však často musí provádět brzy ráno, protože hladiny mnoha hypofyzárních hormonů jsou nejvyšší právě ráno a vyšetření je tak přesnější. V některých případech může být nutné lačnění (nejíst a nepít) několik hodin před odběrem. Praktický lékař nebo endokrinolog vám řekne, zda je to nutné.
Stimulační testy
Jiné hormony, například růstový hormon, se běžně v krvi vyskytují ve velmi nízkých koncentracích, které by se při běžném odběru nemusely prokázat. Proto se používají stimulační testy. Ty spočívají ve vyvolání uvolnění hormonu v těle a následném měření, kolik hormonu se uvolní. Test tak hodnotí, jak účinně tělo reaguje na podnět a produkuje hormony.
Existují různé typy stimulačních testů podle toho, který hormon se vyšetřuje. Někdy se používají k potvrzení výsledků krevních testů, pokud jsou hladiny nízké, ale není jisté, zda jde skutečně o nedostatek.
Další vyšetření
U některých poruch, například při nedostatku AVP, mohou být potřeba další vyšetření, například vyšetření moči.
Léčba hypopituitarismu
Léčba obvykle spočívá v nahrazení chybějících hormonů. Způsob podání závisí na tom, které hormony se nahrazují – může jít o tablety, injekce, náplasti nebo gely.
Obvykle se používají syntetické formy hormonů, které tělo za normálních okolností samo vytváří. Někdy se podává mírně odlišná forma chybějícího hormonu.
Příklady hormonální substituční léčby:
Náhradní hormon
Kdo ji potřebuje
Jak se podává
Levotyroxin (náhrada tyroxinu)
Lidé s nedostatkem TSH
Tableta ráno nalačno
Somatropin (náhrada růstového hormonu)
Lidé s nedostatkem GH
Denní nebo týdenní injekce
Estrogen
Lidé s nedostatkem FSH nebo LH
Tableta nebo náplast na kůži, případně gel
Testosteron
Lidé s nedostatkem FSH nebo LH
Nejčastěji gel na kůži, případně injekce s delším účinkem
Glukokortikoidy (např. hydrokortizon, Plenadren®, Efmody® – náhrada kortizolu)
Lidé s nedostatkem ACTH
Tablety 2–3× denně, při zvýšené potřebě i pohotovostní injekce
Desmopresin / DDAVP (náhrada vazopresinu)
Lidé s nedostatkem AVP
Tableta, rozpustná forma na jazyk, nosní sprej, v nemocnici i injekčně
Porozumění hormonální substituční léčbě
U většiny lidí je hormonální substituční léčba celoživotní. Zpočátku může být těžké se s tím smířit, ale existuje mnoho informací a podpory, které pomáhají začlenit léčbu do běžného života.
Obvykle nemá léčba výrazné nežádoucí účinky, protože pouze nahrazuje to, co by si tělo normálně samo vytvářelo.
Je důležité vědět, že při užívání náhradních hormonů jsou nutné pravidelné krevní kontroly a sledování, aby bylo zajištěno správné dávkování.
Potřeba hormonů se může během života měnit, proto se léčba obvykle upravuje podle věku a stavu pacienta. Například starším lidem se často nepředepisují pohlavní hormony (i když horní věková hranice neexistuje) a u osob léčených estrogeny může být léčba ukončena kolem průměrného věku menopauzy.
Často kladené otázky o hormonální substituční léčbě
Musím své léky uchovávat v lednici? Záleží na konkrétním léku – růstový hormon je obvykle nutné uchovávat v lednici, pokud se nejedná o jednorázovou, předplněnou injekční stříkačku (Genotropin MiniQuick®).
Ostatní léky s hypofyzárními hormony obvykle není nutné skladovat v lednici, ale pro přesné pokyny ke skladování se vždy poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.
Mohu stále pít alkohol?
U většiny lidí je pití alkoholu při užívání hormonální substituční léčby v pořádku a můžete pokračovat v jeho konzumaci v souladu s obecnými doporučeními ohledně bezpečných limitů pro dospělé.
Proč se stále cítím emotivně, i když mám hormony nahrazené? U onemocnění hypofýzy je běžné pociťovat výkyvy emocí. Samotná léčba, vyšetření a nutnost pravidelně užívat léky mohou ovlivňovat to, jak se cítíte.
Bohužel hormonální substituční léčba nedokáže přesně napodobit způsob, jakým by hypofýza produkovala hormony, pokud by fungovala správně.
Mám pokračovat v užívání hormonální substituční léčby, i když jsem nemocný/á? Ano, ve většině případů byste měli pokračovat v užívání hormonální substituční léčby i během nemoci, pokud vám lékař nebo specialista neřekne jinak.
Pokud užíváte hydrokortizon, může být nutné při nemoci zvýšit dávku. Tomu se říká „pravidla pro nemocné dny“ (Sick Day Rules). Více informací o těchto pravidlech si můžete přečíst na příslušné stránce.
Co mám dělat, pokud vynechám dávku? Občasné vynechání dávky pravděpodobně nezpůsobí žádné potíže ani neovlivní vaši léčbu. Pokud dávku vynecháte, jednoduše pokračujte v užívání léku podle původního rozpisu a nezdvojujte dávku, abyste nahradili vynechanou dávku.
Mohou se léky na hormonální substituční léčbu navzájem ovlivňovat nebo reagovat s jinými léky? Lidé s onemocněním hypofýzy často užívají více druhů hormonální substituční léčby a tyto léky se mohou někdy navzájem ovlivňovat.
Hormonální substituční léky mohou také reagovat s jinými léky, které užíváte, například se steroidy nebo hormonální antikoncepcí.